Esclerodermia

O que é esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença autoimune, o que significa uma situação onde o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo.  A esclerodermia (o nome significa “pele dura”) pode variar muito em termos de gravidade e prognóstico.   Para alguns pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é uma doença grave e incapacitante, sendo para a maioria uma doença que afeta o modo como elas vivem o seu dia a dia.  Embora existam medicações que lentificam a evolução da doença e auxiliam no controle dos sintomas, ainda não há cura para a esclerodermia.

 

Quais são os tipos de esclerodermia?

Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica, a esclerose sistêmica que afeta os órgãos e sistemas internos do organismo além da pele, e a forma localizada, a esclerodermia localizada que afeta uma área localizada da pele, seja na forma de placas (morféia) ou acometendo uma faixa de um membro superior ou inferior (linear) ou uma faixa na testa (“golpe de sabre”).  É extremamente raro que a forma localizada possa evoluir para esclerose sistêmica.

 

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

 

1.) Quais são os tipos de esclerodermia localizada?

Os diferentes nomes causam muita confusão na esclerodermia localizada.   Os pacientes que recebem o diagnóstico de “esclerodermia” podem ficar muito assustados pensando que têm esclerose sistêmica, a forma da esclerodermia que acomete os órgãos internos. 

Dependendo da forma e da extensão da pele afetada, existem 4 tipos principais de esclerodermia localizada: morféia, morféia generalizada, esclerodermia linear e “golpe de sabre”.

Morféia  É a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação.   Uma borda de cor violeta ou rosa pode ser observada quando as lesões ainda estão em atividade e se extendendo.   Por vezes, alguns médicos podem classificar a morféia em diversos subtipos de acordo com a forma ou a profundidade das lesões.   Por exemplo, morféia “gutata” se refere a áreas de pele espessada na forma de “gotas”, enquanto morféia “subcutânea” indica uma forma com envolvimento predominante dos tecidos cutâneos mais profundos, poupando de maneira relativa a pele.

Morféia generalizada  Apresenta extensas áreas da pele acometidas por lesões tipo morféia.   Alguns pacientes com morféia generalizada podem também apresentar áreas de espessamento da pele em braços ou pernas característicos de esclerodermia linear.   Da mesma forma, placas de morféia são comuns na esclerodermia linear.   Portanto, embora ocorra o predomínio de uma forma clínica da esclerodermia localizada, os pacientes podem apresentar mais de uma forma de envolvimento da pele.

Esclerodermia linear Como o nome indica, apresenta áreas lineares de espessamento da pele.   Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos.   As áreas de espessamento cutâneo são mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar limitações da função articular.   Raramente, a esclerodermia linear pode representar um sério problema em crianças, especialmente quando acomete profundamente a pele.   Algumas vezes, por razões até o momento não compreendidas, a esclerodermia linear pode retardar o crescimento dos ossos abaixo da pele afetada.

Esclerodermia “em golpe de sabre”   A esclerodermia linear que acomete a face ou o couro cabeludo pode ter a aparência de uma linha branca, descrita como “golpe de sabre”, devido ao seu aspecto.   O “golpe de sabre” está ocasionalmente associado à atrofia da face, podendo também afetar a língua e a boca.   Raramente, pode estar associado com anormalidades do crescimento dos ossos da face, levando a deformidades consideráveis.

 2) Como se faz o diagnóstico de esclerodermia localizada?

Os médicos que estão familiarizados com esclerodermia,  poderão estabelecer o diagnóstico sem muita dificuldade, simplesmente pelo exame da pele.   Em alguns casos, testes adicionais poderão ser necessários.

 3) Qual o prognóstico da esclerodermia localizada?  

Como regra geral, pacientes com esclerodermia localizada não apresentam acometimento de órgãos internos.

 A morféia pode ocorrer em todas as faixas etárias, e tende a ser mais frequente nas mulheres.   A maioria dos pacientes desenvolvem apenas uma ou duas placas espessadas que são frequentemente mais escuras ou mais claras que a pele que as circunda.   Uma área de descoloração amarelada também poderá ocorrer.   As mudanças na coloração da pele poderão durar anos, a despeito da melhora e do amolecimento da pele. Em geral, a morféia tende a acometer apenas as camadas superficiais da pele.   Pacientes com morféia geralmente apresentam boa evolução, mas visitas periódicas ao médico são recomendadas.   Raramente, alguns pacientes continuarão a desenvolver novas áreas de morféia e poderão evoluir para morféia generalizada.   A evolução para morféia generalizada é mais comum em mulheres.

 A morféia generalizada também pode ocorrer em todas as faixas etárias, e estes pacientes costumam apresentar doença mais extensa e prolongada, em alguns casos podendo durar vários anos.   A morféia generalizada representa mais que um grande número de placas de morféia, mas sim uma tendência à disseminação das lesões para diferentes áreas da pele.   As áreas de espessamento da pele na morféia generalizada tendem a se tornar confluentes, ocasionalmente chegando a acometer a maioria da superfície corpórea, e a profundidade do envolvimento é geralmente maior que na morféia.   O seguimento periódico por um médico é imprescindível.   Dependendo do grau de envolvimento da pele, pacientes com morféia generalizada poderão apresentar desfiguração, devido ao extenso espessamento da pele.   De maneira semelhante à morféia, o amolecimento da pele é esperado, porém a descoloração da pele pode se manter durante anos ou ser permanente.

  A esclerodermia linear é mais comum em crianças e adolescentes.   Cerca de 80% dos pacientes têm menos de 20 anos de idade.   É quatro vezes mais comum em mulheres do que em homens.   A esclerodermia linear tem o potencial de causar sérias complicações.   As áreas lineares de espessamento da pele podem estender-se para músculos e tecidos subjacentes na criança, o que pode retardar o crescimento de um braço ou perna afetado.   As alterações da superfície cutânea são semelhantes àquelas descritas na morféia e na morféia generalizada.   Lesões extensas de esclerodermia linear, quando atravessam as articulações, poderão limitar a mobilidade articular.   A menos que esforços continuados no sentido de manter uma boa amplitude de movimento das articulações afetadas através da fisioterapia sejam realizados, estas complicações podem se tornar permanentes.   E claro, muitos outros pacientes com esclerodermia linear, especialmente aqueles com idade de início mais tardia, cursarão apenas com mínimas alterações e espessamento da pele.   A esclerodermia linear permanece em atividade por dois a cinco anos, mas pode ser mais duradoura em alguns casos.   Por vezes, alguns pacientes apresentam recorrência após um período de aparente inatividade da doença.   Isto é mais frequente em pacientes com esclerodermia “em golpe de sabre”.

 A esclerodermia “em golpe de sabre” é a forma potencialmente mais desfigurante da esclerodermia localizada.   Pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da área afetada.   Contudo, dependendo da sua localização na face, pode levar a problemas consideráveis, especialmente nas crianças.   Quando acomete o couro cabeludo, pode causar perda de cabelos.   Quando envolve a face, pode levar à desfiguração da fisionomia.   O processo pode se estender aos ossos subjacentes.   Recorrências podem ocorrer, mesmo quando parece que a doença se tornou inativa.   Parece que a esclerodermia “em golpe de sabre” representa um tipo específico de esclerodermia localizada, e não um subtipo da esclerodermia linear.

 4) A esclerodermia localizada desaparece?

Como regra geral, a esclerodermia localizada é uma doença autolimitada.   Às vezes, lesões novas poderão aparecer, mas, ao final, a doença regride. 

 5) Existem outras complicações na esclerodermia localizada?

Alguns pacientes com esclerodermia localizada, provavelmente 10 a 20%, desenvolvem dores articulares durante o curso da doença.   A dor não fica limitada às articulações situadas abaixo da pele acometida, e pode envolver inúmeras articulações, como joelhos, punhos e a coluna vertebral.   Ocasionalmente, esta complicação precede o espessamento da pele, causando considerável confusão com a artrite reumatóide.   Por fim, as dores articulares regridem, mesmo ocorrendo um novo espessamento da pele.

 

ESCLEROSE SISTÊMICA

 

1) O que causa a esclerose sistêmica?

As causas da Esclerose Sistêmica não são completamente reconhecidas.  Contudo, já se compreende muito sobre os processos biológicos que envolvem a doença.  De fato, existem 3 processos envolvidos: anormalidades dos vasos sanguíneos, fibrose (superprodução de colágeno) e disfunção do sistema imunológico (autoimunidade).

 

Na Esclerose Sistêmica, a microvasculatura se danifica e se torna estreita.   Este processo é responsável pelo fenômeno de Raynaud e pelas úlceras isquêmicas dolorosas de polpas digitais.   Estes danos vasculares também poderão afetar os órgãos internos, sendo responsável pela crise renal esclerodérmica e pela hipertensão pulmonar.  Os pequenos vasos são normalmente capazes de contração (estreitamento) e dilatação (relaxamento) a fim de ajustar as necessidades de fluxo sanguíneo do organismo.   Por exemplo, quando a temperatura se torna muito fria, os vasos sanguíneos das mãos e dos pés se estreitam para manter o aquecimento central do corpo.   Contudo, na Esclerose Sistêmica, os vasos sanguíneos perdem esta capacidade normal de relaxamento, se tornando propensos a episódios de vasoespasmo (contração da musculatura da parede, ocluindo o vaso sanguíneo).  Os vasos sanguíneos se tornam muito sensíveis a temperaturas frias e outros estímulos, como estresse emocional, resultando em ataques de Raynaud.

 

A pele espessada na esclerodermia é causada por uma superprodução de colágeno.  O acúmulo anormal de tecido colágeno se chama fibrose.   O colágeno é um componente normal da pele e de muitos órgãos internos.   Contudo, na esclerodermia o balanço entre a produção e a quebra do colágeno está alterado, de maneira que um excesso de colágeno é produzido.   Na esclerodermia localizada, este processo está confinado às áreas de pele afetada, e na Esclerose Sistêmica, o excesso de colágeno poderá causar fibrose afetando o coração, pulmões e tubo digestivo.  O colágeno é produzido pelos fibroblastos (um tipo de célula que é constituinte de muitos tecidos do nosso organismo), que podem ser ativados para produzirem mais colágeno que o normal.   Em circunstâncias normais, a produção de tecido cicatricial é o último passo no processo de cicatrização que ocorre após injúria tecidual ou infecção, isto ocorre na pele após um corte e os fibroblastos são ativados pelo sistema imunológico para produzir colágeno como parte do processo normal de cicatrização. Na esclerose sistêmica o processo cicatricial resulta em diminuição da flexibilidade e disfunção dos órgãos envolvidos.

 

O terceiro problema na esclerose sistêmica é a perda da regulação do sistema imunológico, resultando num ataque imunológico contra estruturas do próprio organismo.  Alguns destes autoanticorpos são encontrados em outras doenças autoimunes, enquanto outros são específicos de alguma doença em particular. 

Uma maneira de detectar a ativação do sistema imunológico é encontrar anticorpos no sangue atacando estruturas tissulares do próprio organismo (conhecidos como autoanticorpos).   Um grupo específico de autoanticorpos é encontrado na Esclerose Sistêmica.  Estes anticorpos podem ser encarados como as “pegadas” dos processos que causam a ES, porque são produzidos em circunstâncias específicas.   Não está claro qual papel estes autoanticorpos desempenham para danificar os vasos sanguíneos ou estimular a produção de colágeno.

 Quem desenvolve a Esclerose Sistêmica?

Existem muitas pistas para definir a suscetibilidade ao desenvolvimento da Esclerose Sistêmica.  Uma base genética para a doença é sugerida pelo fato de que a Esclerose Sistêmica é mais comum entre pessoas que têm membros de sua família com outras doenças autoimunes, como o lúpus.   Em alguns casos existem mais de um familiar com esclerodermia, embora, na grande maioria dos casos, há somente um membro da família afetado.  As mulheres têm maior propensão a desenvolverem a Esclerose Sistêmica.  Os fatores ambientais poderão desencadear a doença num hospedeiro suscetível.   Por exemplo, a exposição à sílica pode causar esclerodermia, bem como o uso de certos medicamentos podem causar lesões de pele escleroderma-like.   A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose sistêmica é mais comum nos adultos.  Contudo, a esclerodermia poderá ocorrer em qualquer idade. 

 Quais são as formas clínicas da Esclerose Sistêmica?

Existem dois tipos de esclerose sistêmica (ES): ES cutânea limitada e ES cutânea difusa.  A diferença entre a ES limitada e a ES difusa é a extensão do acometimento da pele.  Na ES limitada, o espessamento da pele envolve somente as mãos e antebraços, pernas e pés.  Na ES difusa, as mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco estão acometidos.   A face está acometida nas duas formas clínicas da ES.   A importância em se fazer a distinção entre a ES difusa e limitada é que a extensão do acometimento da pele poderá refletir o grau de acometimento de órgãos internos.

A esclerose sistêmica sine scleroderma é uma situação pouco freqüente (cerca de 5% dos casos) na qual existem evidências de acometimento “esclerodérmico” de um órgão interno antes do aparecimento do espessamento da pele.    

 Quais as principais manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica e como podemos diagnosticá-las?

As diversas características clínicas poderão ocorrer tanto na ES difusa quanto na ES limitada.

O fenômeno de Raynaud, por exemplo, ocorre em ambas.  O fenômeno de Raynaud é uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio, e voltam a se tornar corados após o aquecimento.   Estes episódios são causados por um vasoespamo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos.  À medida que o tempo passa, estes pequenos vasos sanguíneos poderão ficar danificados, de maneira que a circulação poderá ficar totalmente comprometida nesta área.  Este processo poderá levar ao aparecimento de microulcerações de polpas digitais.   O fenômeno de Raynaud acomete mais de 95% dos pacientes de ES, nas formas clínicas difusa e limitada, podendo causar úlceras digitais dolorosas.

 A Calcinose se refere à presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele, ela poderá tomar a forma de nódulos firmes ou áreas como se fossem contusões que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas poderá acometer várias outras áreas do organismo.  Por vezes, estes depósitos de cálcio poderão drenar, formando uma fístula, que estravasa material esbranquiçado, com a consistência de pasta de dente.

As Telangiectasias são pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco.  Elas representam diminutos vasos sanguíneos da pele que se dilataram.   As telangiectasias não trazem nenhum perigo, mas são desagradáveis do ponto de vista estético, especialmente quando ocorrem na face.  A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos poderão ocorrer em alguns pacientes, e causar sangramentos.

 O esôfago também costuma ser afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos.  A perda de sua motilidade poderá acarretar engasgos frequentes durante as refeições, e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago poderá causar queimação na “boca do estômago”.  O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com ES difusa.  Estes sintomas incluem o empachamento pós-prandial (sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições), diarréia, e alternância de diarréia e constipação intestinal.

Os pacientes com a forma difusa da ES também poderão desenvolver fibrose pulmonar (causando espessamento dos pulmões e interferindo na respiração, também sendo conhecida como doença intersticial pulmonar) e acometimento renal e intestinal.  Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste de função pulmonar periódico a fim de monitorarem o desenvolvimento da fibrose pulmonar.   Os sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar.  Contudo, nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.

A Hipertensão pulmonar (HP) representa um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões.  Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços.  Tende a ocorrer nos pacientes com ES limitada com doença prolongada.   O sintoma mais comum é a falta de ar aos esforços.  Contudo, quando o paciente tem falta de ar, vários testes necessitam ser realizados para avaliar se é realmente a HP que está ocorrendo.  Em caso do ecocardiograma com Doppler (o ultrassom do coração) estar alterado, poderá haver necessidade de realizar um cateterismo do coração direito, para aferir a exata pressão nos pulmões e testar outras anormalidades que podem causar HP.  Em virtude de que atualmente existem várias medicações para se tratar a HP, quanto mais precoce for o diagnóstico e tratamento, melhor tende a ser o prognóstico.

 O acometimento renal ocorre mais freqüentemente na ES difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico, e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial.  Este aumento da pressão arterial poderá não ter sintomas no início.  Contudo, se não for detectado e não tratado, este aumento da pressão arterial poderá danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica.  As chave para a prevenção de um dano renal permanente são a detecção e o tratamento precoces com inibidores da enzima conversora da angiotensina.