Esclerodermia Localizada

Os diferentes nomes causam muita confusão na esclerodermia localizada.   Os pacientes que recebem o diagnóstico de “esclerodermia” podem ficar muito assustados pensando que têm esclerose sistêmica, a forma da esclerodermia que acomete os órgãos internos.

Dependendo da forma e da extensão da pele afetada, existem 4 tipos principais de esclerodermia localizada: morféia, morféia generalizada, esclerodermia linear e “golpe de sabre”.

Morféia  É a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação.   Uma borda de cor violeta ou rosa pode ser observada quando as lesões ainda estão em atividade e se extendendo.   Por vezes, alguns médicos podem classificar a morféia em diversos subtipos de acordo com a forma ou a profundidade das lesões.   Por exemplo, morféia “gutata” se refere a áreas de pele espessada na forma de “gotas”, enquanto morféia “subcutânea” indica uma forma com envolvimento predominante dos tecidos cutâneos mais profundos, poupando de maneira relativa a pele.

Morféia generalizada  Apresenta extensas áreas da pele acometidas por lesões tipo morféia.   Alguns pacientes com morféia generalizada podem também apresentar áreas de espessamento da pele em braços ou pernas característicos de esclerodermia linear.   Da mesma forma, placas de morféia são comuns na esclerodermia linear.   Portanto, embora ocorra o predomínio de uma forma clínica da esclerodermia localizada, os pacientes podem apresentar mais de uma forma de envolvimento da pele.

Esclerodermia linear Como o nome indica, apresenta áreas lineares de espessamento da pele.   Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos.   As áreas de espessamento cutâneo são mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem acarretar limitações da função articular.   Raramente, a esclerodermia linear pode representar um sério problema em crianças, especialmente quando acomete profundamente a pele.   Algumas vezes, por razões até o momento não compreendidas, a esclerodermia linear pode retardar o crescimento dos ossos abaixo da pele afetada.

Esclerodermia “em golpe de sabre”   A esclerodermia linear que acomete a face ou o couro cabeludo pode ter a aparência de uma linha branca, descrita como “golpe de sabre”, devido ao seu aspecto.   O “golpe de sabre” está ocasionalmente associado à atrofia da face, podendo também afetar a língua e a boca.   Raramente, pode estar associado com anormalidades do crescimento dos ossos da face, levando a deformidades consideráveis.

Os médicos que estão familiarizados com esclerodermia,  poderão estabelecer o diagnóstico sem muita dificuldade, simplesmente pelo exame da pele.   Em alguns casos, testes adicionais poderão ser necessários.

Como regra geral, pacientes com esclerodermia localizada não apresentam acometimento de órgãos internos.

A morféia pode ocorrer em todas as faixas etárias, e tende a ser mais frequente nas mulheres.   A maioria dos pacientes desenvolvem apenas uma ou duas placas espessadas que são frequentemente mais escuras ou mais claras que a pele que as circunda.   Uma área de descoloração amarelada também poderá ocorrer.   As mudanças na coloração da pele poderão durar anos, a despeito da melhora e do amolecimento da pele. Em geral, a morféia tende a acometer apenas as camadas superficiais da pele.   Pacientes com morféia geralmente apresentam boa evolução, mas visitas periódicas ao médico são recomendadas.   Raramente, alguns pacientes continuarão a desenvolver novas áreas de morféia e poderão evoluir para morféia generalizada.   A evolução para morféia generalizada é mais comum em mulheres.

A morféia generalizada também pode ocorrer em todas as faixas etárias, e estes pacientes costumam apresentar doença mais extensa e prolongada, em alguns casos podendo durar vários anos.   A morféia generalizada representa mais que um grande número de placas de morféia, mas sim uma tendência à disseminação das lesões para diferentes áreas da pele.   As áreas de espessamento da pele na morféia generalizada tendem a se tornar confluentes, ocasionalmente chegando a acometer a maioria da superfície corpórea, e a profundidade do envolvimento é geralmente maior que na morféia.   O seguimento periódico por um médico é imprescindível.   Dependendo do grau de envolvimento da pele, pacientes com morféia generalizada poderão apresentar desfiguração, devido ao extenso espessamento da pele.   De maneira semelhante à morféia, o amolecimento da pele é esperado, porém a descoloração da pele pode se manter durante anos ou ser permanente.

A esclerodermia linear é mais comum em crianças e adolescentes.   Cerca de 80% dos pacientes têm menos de 20 anos de idade.   É quatro vezes mais comum em mulheres do que em homens.   A esclerodermia linear tem o potencial de causar sérias complicações.   As áreas lineares de espessamento da pele podem estender-se para músculos e tecidos subjacentes na criança, o que pode retardar o crescimento de um braço ou perna afetado.   As alterações da superfície cutânea são semelhantes àquelas descritas na morféia e na morféia generalizada.   Lesões extensas de esclerodermia linear, quando atravessam as articulações, poderão limitar a mobilidade articular.   A menos que esforços continuados no sentido de manter uma boa amplitude de movimento das articulações afetadas através da fisioterapia sejam realizados, estas complicações podem se tornar permanentes.   E claro, muitos outros pacientes com esclerodermia linear, especialmente aqueles com idade de início mais tardia, cursarão apenas com mínimas alterações e espessamento da pele.   A esclerodermia linear permanece em atividade por dois a cinco anos, mas pode ser mais duradoura em alguns casos.   Por vezes, alguns pacientes apresentam recorrência após um período de aparente inatividade da doença.   Isto é mais frequente em pacientes com esclerodermia “em golpe de sabre”.

A esclerodermia “em golpe de sabre” é a forma potencialmente mais desfigurante da esclerodermia localizada.   Pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da área afetada.   Contudo, dependendo da sua localização na face, pode levar a problemas consideráveis, especialmente nas crianças.   Quando acomete o couro cabeludo, pode causar perda de cabelos.   Quando envolve a face, pode levar à desfiguração da fisionomia.   O processo pode se estender aos ossos subjacentes.   Recorrências podem ocorrer, mesmo quando parece que a doença se tornou inativa.   Parece que a esclerodermia “em golpe de sabre” representa um tipo específico de esclerodermia localizada, e não um subtipo da esclerodermia linear.

Como regra geral, a esclerodermia localizada é uma doença autolimitada.   Às vezes, lesões novas poderão aparecer, mas, ao final, a doença regride.

Alguns pacientes com esclerodermia localizada, provavelmente 10 a 20%, desenvolvem dores articulares durante o curso da doença.   A dor não fica limitada às articulações situadas abaixo da pele acometida, e pode envolver inúmeras articulações, como joelhos, punhos e a coluna vertebral.   Ocasionalmente, esta complicação precede o espessamento da pele, causando considerável confusão com a artrite reumatoide.   Por fim, as dores articulares regridem, mesmo ocorrendo um novo espessamento da pele.

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“Olá tbém tenho Esclerodermia localizada no braço de forma linear , e o que mais me incomoda é a aparência pq graças a DEUS não tenho maiores sintomas , no momento estou tomando vitamina E e tomei por um tempo um corticóide que melhorou um pouco já que percebo que no frio ela fica mais aparente”

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Leandra Carreiro
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