Esclerodermia Sistêmica

As causas da Esclerose Sistêmica não são completamente reconhecidas.  Contudo, já se compreende muito sobre os processos biológicos que envolvem a doença.  De fato, existem 3 processos envolvidos: anormalidades dos vasos sanguíneos, fibrose (superprodução de colágeno) e disfunção do sistema imunológico (autoimunidade).

Na Esclerose Sistêmica, a microvasculatura se danifica e se torna estreita.   Este processo é responsável pelo fenômeno de Raynaud e pelas úlceras isquêmicas dolorosas de polpas digitais.   Estes danos vasculares também poderão afetar os órgãos internos, sendo responsável pela crise renal esclerodérmica e pela hipertensão pulmonar.  Os pequenos vasos são normalmente capazes de contração (estreitamento) e dilatação (relaxamento) a fim de ajustar as necessidades de fluxo sanguíneo do organismo.   Por exemplo, quando a temperatura se torna muito fria, os vasos sanguíneos das mãos e dos pés se estreitam para manter o aquecimento central do corpo.   Contudo, na Esclerose Sistêmica, os vasos sanguíneos perdem esta capacidade normal de relaxamento, se tornando propensos a episódios de vasoespasmo (contração da musculatura da parede, ocluindo o vaso sanguíneo).  Os vasos sanguíneos se tornam muito sensíveis a temperaturas frias e outros estímulos, como estresse emocional, resultando em ataques de Raynaud.

A pele espessada na esclerodermia é causada por uma superprodução de colágeno.  O acúmulo anormal de tecido colágeno se chama fibrose.   O colágeno é um componente normal da pele e de muitos órgãos internos.   Contudo, na esclerodermia o balanço entre a produção e a quebra do colágeno está alterado, de maneira que um excesso de colágeno é produzido.   Na esclerodermia localizada, este processo está confinado às áreas de pele afetada, e na Esclerose Sistêmica, o excesso de colágeno poderá causar fibrose afetando o coração, pulmões e tubo digestivo.  O colágeno é produzido pelos fibroblastos (um tipo de célula que é constituinte de muitos tecidos do nosso organismo), que podem ser ativados para produzirem mais colágeno que o normal.   Em circunstâncias normais, a produção de tecido cicatricial é o último passo no processo de cicatrização que ocorre após injúria tecidual ou infecção, isto ocorre na pele após um corte e os fibroblastos são ativados pelo sistema imunológico para produzir colágeno como parte do processo normal de cicatrização. Na esclerose sistêmica o processo cicatricial resulta em diminuição da flexibilidade e disfunção dos órgãos envolvidos.

O terceiro problema na esclerose sistêmica é a perda da regulação do sistema imunológico, resultando num ataque imunológico contra estruturas do próprio organismo.  Alguns destes autoanticorpos são encontrados em outras doenças autoimunes, enquanto outros são específicos de alguma doença em particular.

Uma maneira de detectar a ativação do sistema imunológico é encontrar anticorpos no sangue atacando estruturas tissulares do próprio organismo (conhecidos como autoanticorpos).   Um grupo específico de autoanticorpos é encontrado na Esclerose Sistêmica.  Estes anticorpos podem ser encarados como as “pegadas” dos processos que causam a ES, porque são produzidos em circunstâncias específicas.   Não está claro qual papel estes autoanticorpos desempenham para danificar os vasos sanguíneos ou estimular a produção de colágeno.

Existem muitas pistas para definir a suscetibilidade ao desenvolvimento da Esclerose Sistêmica.  Uma base genética para a doença é sugerida pelo fato de que a Esclerose Sistêmica é mais comum entre pessoas que têm membros de sua família com outras doenças autoimunes, como o lúpus.   Em alguns casos existem mais de um familiar com esclerodermia, embora, na grande maioria dos casos, há somente um membro da família afetado.  As mulheres têm maior propensão a desenvolverem a Esclerose Sistêmica.  Os fatores ambientais poderão desencadear a doença num hospedeiro suscetível.   Por exemplo, a exposição à sílica pode causar esclerodermia, bem como o uso de certos medicamentos podem causar lesões de pele escleroderma-like.   A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose sistêmica é mais comum nos adultos.  Contudo, a esclerodermia poderá ocorrer em qualquer idade.

Existem dois tipos de esclerose sistêmica (ES): ES cutânea limitada e ES cutânea difusa.  A diferença entre a ES limitada e a ES difusa é a extensão do acometimento da pele.  Na ES limitada, o espessamento da pele envolve somente as mãos e antebraços, pernas e pés.  Na ES difusa, as mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco estão acometidos.   A face está acometida nas duas formas clínicas da ES.   A importância em se fazer a distinção entre a ES difusa e limitada é que a extensão do acometimento da pele poderá refletir o grau de acometimento de órgãos internos.

A esclerose sistêmica sine scleroderma é uma situação pouco freqüente (cerca de 5% dos casos) na qual existem evidências de acometimento “esclerodérmico” de um órgão interno antes do aparecimento do espessamento da pele.

As diversas características clínicas poderão ocorrer tanto na ES difusa quanto na ES limitada.

O fenômeno de Raynaud, por exemplo, ocorre em ambas.  O fenômeno de Raynaud é uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio, e voltam a se tornar corados após o aquecimento.   Estes episódios são causados por um vasoespamo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos.  À medida que o tempo passa, estes pequenos vasos sanguíneos poderão ficar danificados, de maneira que a circulação poderá ficar totalmente comprometida nesta área.  Este processo poderá levar ao aparecimento de microulcerações de polpas digitais.   O fenômeno de Raynaud acomete mais de 95% dos pacientes de ES, nas formas clínicas difusa e limitada, podendo causar úlceras digitais dolorosas.

esclerodermia na mão - coloração diferente

A Calcinose se refere à presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele, ela poderá tomar a forma de nódulos firmes ou áreas como se fossem contusões que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas poderá acometer várias outras áreas do organismo.  Por vezes, estes depósitos de cálcio poderão drenar, formando uma fístula, que estravasa material esbranquiçado, com a consistência de pasta de dente.

esclerodermia na mão

As Telangiectasias são pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco.  Elas representam diminutos vasos sanguíneos da pele que se dilataram.   As telangiectasias não trazem nenhum perigo, mas são desagradáveis do ponto de vista estético, especialmente quando ocorrem na face.  A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos poderão ocorrer em alguns pacientes, e causar sangramentos.

esclerodermia na face

O esôfago também costuma ser afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos.  A perda de sua motilidade poderá acarretar engasgos frequentes durante as refeições, e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago poderá causar queimação na “boca do estômago”.  O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com ES difusa.  Estes sintomas incluem o empachamento pós-prandial (sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições), diarréia, e alternância de diarréia e constipação intestinal.

Os pacientes com a forma difusa da ES também poderão desenvolver fibrose pulmonar (causando espessamento dos pulmões e interferindo na respiração, também sendo conhecida como doença intersticial pulmonar) e acometimento renal e intestinal.  Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste de função pulmonar periódico a fim de monitorarem o desenvolvimento da fibrose pulmonar.   Os sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar.  Contudo, nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.

A Hipertensão pulmonar (HP) representa um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões.  Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços.  Tende a ocorrer nos pacientes com ES limitada com doença prolongada.   O sintoma mais comum é a falta de ar aos esforços.  Contudo, quando o paciente tem falta de ar, vários testes necessitam ser realizados para avaliar se é realmente a HP que está ocorrendo.  Em caso do ecocardiograma com Doppler (o ultrassom do coração) estar alterado, poderá haver necessidade de realizar um cateterismo do coração direito, para aferir a exata pressão nos pulmões e testar outras anormalidades que podem causar HP.  Em virtude de que atualmente existem várias medicações para se tratar a HP, quanto mais precoce for o diagnóstico e tratamento, melhor tende a ser o prognóstico.

O acometimento renal ocorre mais freqüentemente na ES difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico, e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial.  Este aumento da pressão arterial poderá não ter sintomas no início.  Contudo, se não for detectado e não tratado, este aumento da pressão arterial poderá danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica.  As chave para a prevenção de um dano renal permanente são a detecção e o tratamento precoces com inibidores da enzima conversora da angiotensina.

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“Olá tbém tenho Esclerodermia localizada no braço de forma linear , e o que mais me incomoda é a aparência pq graças a DEUS não tenho maiores sintomas , no momento estou tomando vitamina E e tomei por um tempo um corticóide que melhorou um pouco já que percebo que no frio ela fica mais aparente”

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Leandra Carreiro
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